Grupo de ataxias cerebelares, de
herança dominante e início predominantemente tardio, que foi dividido em múltiplos subtipos baseados nos sinais clínicos e
mapeamento genético. A
ataxia progressiva é um sinal principal destas afecções, e em certos subtipos, podem desenvolver polineuropatia,
DISARTRIA, perda visual e outros transtornos. (
Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1997, Ch65, pp 12-17; J Neuropathol Exp Neurol 1998 Jun;57(6):531-43)